MEN1-syndroom multiple endocriene neoplasie

Wat is het MEN1-syndroom?

MEN-syndroom (multiple endocriene neoplasie) is een groep van erfelijke ziektes. Er ontstaan tumoren in verschillende organen die hormonen produceren, zoals de schildklier, de bijnieren en de bijschildklieren. In Nederland zijn ongeveer 350 tot 400 patiënten met MEN1.

Oorzaak

Een verandering in het MEN1-gen op chromosoom nummer 11 veroorzaakt MEN1. Een gezond MEN1-gen maakt menine. Dit eiwit zorgt ervoor dat er geen tumoren worden gevormd. Het MEN1-gen noemen we daarom ook tumor-suppressor-gren. Als het MEN1-gen is veranderd, maakt het te weinig menine. Daardoor kunnen tumoren sneller ontstaan.

Erfelijk

Het MEN1 syndroom is erfelijk: een verandering in het MEN1-gen gaat van ouder op kind. Heeft één van de ouders MEN1-syndroom, dan heeft elk kind 50% kans om het syndroom ook te hebben. Met erfelijkheidsonderzoek kunnen we controleren of u het MEN1-syndroom heeft.

Klachten

Bij een MEN1-verandering kunt u tumoren krijgen in verschillende organen:

• bijschildklieren
• bijnieren
• hypofyse
• alvleesklier
• longen
• maag
• dunne darm
• thymus (zwezerik)

De ziekte is bij iedereen anders. De ene patiënt heeft veel tumoren, de andere patiënt weinig. We weten niet hoe dit komt. Uw arts zal u regelmatig onderzoeken om tumoren vroeg te kunnen ontdekken.