Feochromo­cytoom

Wat is een feochromocytoom?

Een feochromocytoom is een gezwel van uw bijnieren. Het gaat uit van het binnenste van de bijnier: het bijniermerg. Het gezwel maakt meestal te veel stresshormonen aan, zoals adrenaline en noradrenaline. Een feochromocytoom kan ook buiten uw bijnieren voorkomen, bijvoorbeeld in de buurt van uw wervelkolom of in uw blaas. Dan heet het een paraganglioom. Ook in uw hals en in uw hoofd kunnen paragangliomen ontstaan. Feochromocytoom is een zeldzame ziekte (ongeveer 100 nieuwe patiënten in Nederland per jaar). Mannen en vrouwen krijgen het even vaak. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal gebeurt dat tussen 40 en 50 jaar. Bij kinderen is de aandoening nog zeldzamer dan bij volwassenen.

Oorzaak

Bij ongeveer één op de vier mensen met een feochromocytoom komt de ziekte door erfelijkheid. Een afwijking (mutatie) in uw DNA (uw erfelijk materiaal) veroorzaakt een tumor. U kunt de aandoening overdragen op uw kinderen. De kans daarop is meestal 50%, afhankelijk van het type erfelijke afwijking. Een arts die veel weet van erfelijke ziektes heet een klinisch geneticus. Deze arts kan u meer uitleg geven. De tumor in uw bijnieren kan voorkomen bij de volgende erfelijke ziektes:

• Von Hippel-Lindau
• MEN2-syndroom
• ziekte van Von Recklinghausen (neurofibromatose)
• familiair paraganglioom syndroom door een SDH-B/-C'/-D/-AF1 mutatie

Bij ongeveer twee van de drie mensen met feochromocytoom ontstaat de ziekte vanzelf. Er is dan geen erfelijke oorzaak. Meestal is er geen duidelijke reden waarom iemand deze ziekte krijgt. Alleen in zeldzame gevallen speelt een andere oorzaak mee, zoals een aangeboren hartafwijking, waardoor iemand te weinig zuurstof in het lichaam heeft.

Goed- of kwaadaardig?

Ongeveer 10-15% van de feochromocytomen is kwaadaardig. Met een microscoop kunnen we niet onderzoeken of de tumor goed- of kwaadaardig is. Pas als we uitzaaiingen vinden op een scan weten we dat de tumor kwaadaardig is. Daarom controleren we u na de operatie minstens één keer per jaar. Uitzaaiingen kunnen ontstaan in de lymfeklieren rondom de tumor, uw longen, uw lever en uw botten.

In de meeste gevallen kan feochromocytoom genezen worden met een operatie. Soms krijgt u vóór de operatie medicijnen om de klachten minder te maken.

Klachten

De symptomen van feochromocytoom hangen meestal samen met overmatige productie van de stresshormonen adrenaline en/of noradrenaline. U kunt het herkennen aan de volgende klachten en verschijnselen:

• hoge bloeddruk
• aanvallen van hoofdpijn
• hevig zweten
• hartkloppingen
• misselijkheid
• trillen
• bleekheid
• angst/paniek

Tegenwoordig wordt bij meer dan de helft van de mensen met feochromocytoom de ziekte ontdekt voordat er duidelijke klachten zijn. Dit gebeurt vaak per toeval (‘incidentaloom’), bijvoorbeeld bij een scan van de buik of longen die om een andere reden is gemaakt, zoals bij buikpijn of hoesten.